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經常口爛？小心白塞病 一位年輕男士來診所看皮膚病，他的四肢和軀幹上一下子出了很多膿瘡。細問之下，他未曾有過甚麼疾病，也沒有冶遊史，血糖也不高。我一邊看着他，一邊在想是甚麼原因令到他一下子長出這麼多膿瘡？直到他說到經常口腔潰瘍，“白塞病”這個名字才在我的腦海裡湧出來。 白塞病（Behcet disease）是由一組以慢性復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要特徵的綜合症。1924年，由土耳其皮膚科醫生Behcet首次加以描述和命名。 為甚麼會由土耳其的皮膚科醫生發現呢？原來白塞病在土耳其的發病率很高，其他高發病率的地區包括地中海、中東、中國、日本、韓國和古絲綢之路，所以有“絲路病”這個俗稱，多在30至40歲之間發病。 白塞病的發病原因不詳，科學家主要從病毒感染觸發的交叉免疫反應、環境因素和遺傳因素多方面來解釋。隨着現代醫學的發展，醫生們發現白塞病除了口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎這三個基本特徵以外，還有很多發病形式。從現代病理學的角度來看，白塞病屬於自身免疫疾病，跟紅斑狼瘡有相類似的病理表現，以全身、多發、復發的血管炎為主要特點，所以白塞病是可以同時在全身多個系統發病，包括皮膚、心血管、胃腸道、關節、神經系統。 診斷白塞病常用《國際白塞病委員會》的標準：反覆口腔潰瘍，一年內反覆發作三次或以上，這是必需的診斷前提；以下四項中有兩項以上，就可以診斷為白塞病：一、反覆生殖器潰瘍，二、眼病變，三、皮膚病變，四、針刺試驗陽性。 我這個病人有長期反覆口腔潰瘍、皮膚長很多膿瘡、針刺試驗陽性，已經可以診斷為白塞病。為了排除其他自身免疫疾病，我把他轉介到醫院去。幾個月以後他再來看我，表示在服用類固醇以後，他的症狀明顯好轉，“已經沒有口腔潰瘍幾個月，這幾年來，我就這麼第一次能好好食東西！” 白塞病是一個很令患者痛苦的疾病。反覆的口腔潰瘍明顯影響食慾，多少患者因此骨瘦如柴。慢性復發性生殖器潰瘍更令不少白塞病的患者長期被誤診為生殖器皰疹，受盡性生活和道德指責方面的痛苦。至於受影響的其他系統，也帶來不少問題。例如神經白塞病，出現多種複雜的神經和精神症狀；血管白塞病，出現深靜脈血栓、動脈瘤，這兩種白塞病是白塞病嚴重併發症之一，也是患者死亡主要原因。其他系統受累可以引起視力下降、失明、關節炎、消化道潰瘍、穿孔、心肌梗塞、副睪炎等等。 幸好，大部分的白塞病出現嚴重併發症的概率不高。然而，由於白塞病的發病表現多樣，容易出現誤診和漏診。所以，千萬不要再說：不過就口爛而已！不過就皮膚病而已！長時間出現口腔潰瘍，就要請教你的皮膚科醫生。 |